DỊ TẬT NGÓN TAY, CHÂN KHỔNG LỒ

DỊ TẬT NGÓN TAY, CHÂN KHỔNG LỒ (MACRODACTYLY)

Dị tật ngón tay chân khổng lồ (Macrodactyly) là một tình trạng hiếm gặp khi một hoặc nhiều ngón tay, chân phát triển bất thường có kích thướt lớn hơn nhiều so với những ngón còn lại. Theo The Journal Of Bone And Join Surgery (VOL. 80-B, NO. 4, JULY 1998) thì dị tật này chỉ chiếm khoảng 0,9% tất cả các dị tật bẩm sinh của chi trên. Đây là một dị tật bẩm sinh thường có liên quan với các bệnh lý như u xơ thần kinh (neurofibromatosis), u máu (hemangiomatosis), u xơ mỡ bẩm sinh (congenital lipofibromatosis). Dị tật này có một số đặc điểm

- Thường gặp ở nam hơn nữ ( nam 61%)

- Thường gặp ở tay hơn chân, tỷ lệ tay/chân khoảng 5/1

- Hầu hết các trương hợp chỉ bị ở tay hoặc chân, hiếm có trường hợp bị ở cả tay và chân

- Thường bị nhiều hơn một ngón trong bàn tay(chân)

- Thường đi kèm với dị tật dính ngón Syndactyly (khoảng 10%)

- Dị tật này làm biến dạng bàn tay, chân dẫn đến mất thẩm mỹ và chức năng.

Về điều trị thì dị tật ngón tay, chân khổng lồ cần được phẫu thuật tạo hình để giảm đau, giúp bệnh nhân có thể mang giày, cải thiện chức năng của bàn tay(chân). Theo Campbell (2016), có 2 phương pháp phẫu thuật dị tật này khi gặp ở bàn chân là “TSUGE RAY REDUCTION” và “RAY AMPUTATION”

Chú thích:

Hình 29-6: phương pháp “Tsuge Ray Reduction”

A: Đường rạch da hình mỏm cá ngang mức đốt gần

B: Cắt xương đốt xa theo mặt phẳng trán

C: Cắt xương, lấy bỏ sụn tiếp hợp, giữ lại xương phần lưng đốt xa

D: Cắt bỏ xương mặt lưng đốt giữa

E: Phần xương lưng đốt xa được kết hợp vào đốt giữa và gân được khâu nối lại

F: Mô mềm thừa ra khi ngón chân ngắn lại, tạo một vạt da mặt lưng

G: Mô mềm dư thừa xung quanh được cắt tỉa gọn

Hình 29-7: phương pháp “Ray Amputation”

A: Đường rạch da mặt lưng bàn chân

B: Đường rạch da mặt lòng

C: Vết mổ được đóng sau khi cắt cụt ngón chân

Khoa Ngoại Chấn thương – Chỉnh hình đã từng tiếp nhận và phẫu thuật tạo hình bàn chân (ngày 29/6/2016) cho bệnh nhân Ating X., nam, 20 tuổi ở Đông Giang – Quảng Nam bị mắc dị tật bẩm sinh hiếm gặp này. Ngón 2 và 3 bàn chân (P) của bệnh nhân phát triển quá mức so với các ngón còn lại, dày mô đệm vùng gan chân. Trước phẫu thuật bệnh nhân không thể mang giày, đi lại khó khăn. Sau khi được tạo hình theo phương pháp “Ray Amputation” bệnh nhân đã có thể mang giày, chức năng bàn chân cải thiện đáng kể.

Một số hình ảnh trước và sau phẫu thuật: